رابطه زخم مزمن متعدد با خشکی دهان

رابطه زخم مزمن متعدد با خشکی دهان

پمفیگوس:

• PV یک زیرگروه به نام وژتانس دارد
• فولیاسه : یک زیرگروه به نام ارتیماتوز دارد (فقط درگیری پوستی دارند یعنی AB فقط علیه DSG₁ دارند.

باعث خشکی دهان نمی شود.

اتیولوژی: پنی سیلامین و کاپتوپریل – نیش یک حشره در برزیل

• پمفیگوس IgA نادر است (IgA به جای IgG داریم در E)

دو نوع دارد: 1) پوستول ساب کورنئال      2)نوتروفیلی

 

تشخیص اصلی خشکی دهان :

تشخیص اصلی بیوپسی است[* از مخاط ظاهراً نرمال اطراف ضایعه] : 1) مشاهده زیر میکروسکوپ     2)DIF (صرفاً زمانی که PV یکی از تشخیص اختراقی‌ها باشد) [* نمونه در ماده انتقالی Michel حمل شود]

IIF: میتواند PV را از پمفیگوئیز تمیز دهد و مانیتورینگ وضع بیمار 2.طی درمان و 3.بعد درمان.

 

درمان خشکی دهان :

* مهمترین جنبه درمان : تشخیص زودهنگام

داروی کمکی : سرکوب گر ایمنی

 

PNPP

همراهی با بدخیمی‌ها CLL , NHL ، تیموما

همراهی با بیماری‌ها Castleman، ماکروگلوبونیی wald

سایر اسامی سندروم چند ارگانی پارانئوپلاستیک. باعث خشکی دهان نمی شود.

 

بیماری شبیه لیکن پلان (پاپول خارش دار پوستی)، شبه EM(دلمه لب)، شبه GuHD، پمفیگونید، پمفیگوس

اتیولوژی: آسیب به E به سه دلیل : 1) AB ضد دسموگلین  2) ضد پلاکین   3)ضد pr آلفا ماکروگلوبونین

 

شایعترین تظاهرات دهانی: زخم – اریتم

آزمایشگاه:

• در زیر میکروسکوپ(آکانتولیز کراتیفوستیها (مثل PV) + نکروز آنها) شبیه EM، کیمن، پمفیگوس و پمفیگوئیده
• در DIF رسوب IgG هم در لایه بازال (مثل پمفیگوئید) هم در کراتینوستیها (مثل PV) (تشکیل الگوی شبکه‌ای)
• در IIF، آنتی بادی‌ها نه فقط به E بلکه به کبد ، قلب و مثانه هم متصل هستند.

درمان PNPP (ضایعات پوستی طبق معمول زودتر جواب میدهند)

• اگر ثانویه به لنفوم باشد ß پروکنوز بد
• اگر بدلیل castleman باشد ß با حذف تومور ، پرگنوز خوب میشه
• پرونیزول + سرکوب گر ایمنی (متأسفانه خود این دارو trigger فعالیت مجدد بدخیمی میشود) برای مشکلات پوستی مؤثره

Rituximab برای موارد مقاوم مناسبه . (برای مخاطی‌ها (چشم و دهان) بی اثره) باعث خشکی دهان نمی شود.

نکات:

1. در برخی موارد قبل از تشخیص بدخیمی، PNPP را تشخیص میدهیم.
2. ضایعات پوستی چند شکلی (پلی مورنس) هستند
3. شاید دلمه‌های خونریزی دهنده لب با EM و هرپس اشتباه شوند.
4. زخم‌های دهانی کاملاً دردناک هستند.
5. گرفتاری چشمی ß conjunctivit مثل mmp
6. گرفتاری ریه ß التهاب برنشیول obliterance

وژتانس:

• نئوکن: در نهایت وژتاسیون‌های گرانولار باقی می‌ماند.

شایعتره – تاول‌های اولیه آن شبیه PV است.

• هالوپیو: در نهایت وژتاسیون‌های وروکوز باقی می‌ماند.

تهاجم کمتری دارد. مثل PV بولا ندارد بلکه پوستول دارد. باعث خشکی دهان نمی شود.

 

هنگام بیوپسی:

• مثل PV آکانتولیز فوق بازال داریم
• در ضایعات قدیمی، هایپرکراتوز و هایپر پلازی سودواپیتلیوماتوز داریم.
• DIF، IIF مثل PV هست.

در دهان: مثل PV ضایعات دهانی شاید اولیه علامت باشند.

ضایعات لثه: بصورت یک زخم توری شکل چرکی هستند در یک زمینه ارتیماتوز که گرانولر یا cobbeles tone هستند.

به این شکل ضایعات پیواستوماتیت وژتانس گویند. (در  IBD₅ هم داریم.)

اپیرومولیز بولوز ها:

بیماری‌های تاولی ژنتیکی بدلیل اختلای در چسبندگی سلول‌ها بهم.

Simple: تاول ها در دست و پا هستند و نه در مخاط پروگنوز خوب، بدون اسکار(انواع دیگر اسکارگذار هستند.) ، اختلال در کراتین سازی

Junctional: گرانولیشن تیشو اطراف دهان + زخم‌های دهان ناهنجاری‌های دندانی فقط در این نوع است:

آنودنشیا، هیپوپلازی و pitهای منیائی و ...

اغلب  کشنده است و نقص در همی اسموزوم‌ها

Dystrophic : (نقص در کلاژن نوعع 7 در بافت همبند)

نوع غالب:        1)در پوست: بند انگشتان (محل ترومای دائمی) تاول دارد همیشه

2) در مخاط : 1. اریتم لثه 2. تحلیل لثه 3. کاهش عمق وستیبول

نوع مغلوب:

1. بدشکلی دست کش مانند
2. اسکارهای مکرر ß کوچکی دهان، انکیلوگسوسیا، تنگی مری
3. پوسیدگی دندانی (بدلیل مصرف غذای نرم)
4. SCC در زبان

نکات دندانی

• Imp قابل انجامه
• بی حسی را عمقی بزن
• قبل درمان، لب را چرب کن
• بیهوشی قابل انجامه

سندروم kindler ß اختلال درهمی دسموزوم‌ها

BP : باعث خشکی دهان نمی شود.

شایعترین مرض بلوز ساب اپتلیالی است.

• خود به خود محدود شونده است. – بهبودی بدون اسکار در پوست
• همراه بدخیمی ، ms، داروی دیورتیک شاید باشد.
• آنتی ژن مربوطه در لامینالوسیرا هستند (BP₁₈₀ ، BP₂₃₀ )
• در پوست پلاک کهیر مانند هم دیده میشه – خارش اولین علامته BP است.

دهانی:

• تفاوت با PV :

ضایعات BP کوچکتر، شکل گیری تدریجی تر، کم دردتر، درگیری لب ندارند.

• ضایعات لثه‌ای : شاید تنها تظاهر دهانی باشند. (دسکوماتیو)
• تفاوت با mmp: 1) ضایعات دهانی BP زودتر خوب میشوند.

2) دوره‌های عود و بهبودی دارند (mmp مدام بدتر میشود)

آزمایشگاهی BP:

• ضایعات پر از ائوزنیوفیل هستند (نمای اختصاصی ضایعه)
• DIF یک نوار از C₃ و IgG متصل به غشاء بازال را نشان میدهد.
• IIF توسط تست نمک (salt split skin ) اتصال به سمت اپیدرمال بازال را نشان میدهد ≠ اپیدرمولیز بولوز اکتسابی

درمان BP :

استروئید موضعی (باعث خشکی دهان نمی شود.

• : انواع خفیف
• داپسون یا تتراسایکلین‌ها همراه نیاسین آمید (vitB₃) : متوسط
• کورتون sys + سرکوب گران ایمنی : شدید

 

MMP در خشکی دهان :

باعث خشکی دهان نمی شود.

• شیوع در زنان > مردان - دو برابر شایعتر از PV

واکنش Ag-Ab در سقف تاول ß اپیدرمال

واکنش Ag-Ab در کف تاول ß درمال

(شیوع کمتر – احتمال بدخیمی زمینه‌ای بیشتر)

ß پس هم درگیری لامنیا لوسیدا را داریم و هم لامنیادنسا

• پنی سیلین آمین و L-Dopa و کلونیدین ß محرک شروع mmp
• شیوع درگیری دهانی > چشمی > تناسلی (مقاربت دردناک)

(1.درگیری ملتحمه symblepharon 2.درگیری قرنیه(کوری)

• درگیری حلقی : گرفتگی صدا، مشکل تنفس ß مرگ
• درگیری مری : دیسفاژی ß مرگ
• ضایعات پوستی : بیشتر در سر و گردنه

SLE , EM , mmP , PNPP ß symblepharon میدهند

Mmp دهانی :

• شایعترین نما لثه دسکواماتیو (مثل کیلن اروزیو و بطور کمتر شایع در PV) (قرمز – درخشان)
• اسکار گذار نیست ≠آنچه در چشم است

نکته :   به ندرت IIF مثبت میشه (10% موارد)

          به ندرت IgA دارند (غالباً C₃ و IgG است)

توجه: درگیری چشم مهمترین عارضه mmp بود و اولین تغییر فیبروز زیر ملتحمه است.

ß اشک خشک شد ß چشم‌ها جهت دفاع کراتین تولید کرده ß کوری

درمان mmp: (به ترتیب از خفیف تا شدید)

استروئید موضعی(بوسیله اسپلن نرم) باعث خشکی دهان نمی شود.

– تتراسایکلین‌ها – داپسون – کورتون +سرکوب گران ß Rituximab داروی کمکی است. باعث خشکی دهان نمی شود.

عوارض داپسون: باعث خشکی دهان نمی شود.

• همولیز (پس حتماً مطمئن شویم کمبود G₆PD ندارد)
• مت هموگلوبینی (پس HCT چک شود)
• سندروم افزایش حساسیت : که یک اختلال ایدوسنکراتیک (بدون بستگی به دوز) است.

(تب – لنفادنوپاتی – درگیری کبدی)

 

 

LAD در خشکی دهان :

سن شایع: زیر 10 ساله‌ها (بیماری بولوز کودکی) – بالای 60 ساله ها

اتیولوژی :        1)ونکوماسین ، آمیودارون ، Nsaids

                   2) بدخیمی‌های خونی، کولیت زخمی، امراض بافت همبند مثل درماتومیوزیت

آنتی ژن‌های مسبب: LAD , BP₂₃₀ , BP₁₈₀

عوارض پوستی:

ضایعات بصورت خوشه جواهرات

در کودکان: زیر شکم، تناسلی ، ضایعات چشمی

در بزرگسالان : تنه ، اندام‌ها ، ضایعات چشمی

دهانی: در 70% مبتلایان شایعه و مثل mmp هستند.

LAD 3 تفاوت دارد با mmp:

• IgA بیشتر (البته C₃ و IgG هم دارند)
• ضایعات پوستی دارند (نویل: اغلب توسط علائم بالینی میتوان LAD را از mmp تفکیک کرد.)
• پاسخ ضعیف تر به درمان کورتونی

ß طبعاً مثل mmp ، IIF  اغلب منفی است.

درمان lad:

همان پروسه درمانی mmp اما ذکر شده 2 آنتی بیوتیک (1.متو پریم 2.متوکسازول) در ترکیب پردنیزون هم مفید هستند.

(دقیقاً همین دو آنتی بیوتیک [در یک زیرنویس نویل] بعنوان آغازگر EM هستند)

اپیدرمولیز بولوز اکتسابی. باعث خشکی دهان نمی شود.

• شکل کلاسیک : گرفتاری غشاء بازال – التهاب کم à مقاومت به درمان
• شکل اکتسابی: نوتروفیل‌ها زیاد میشوند à  پاسخ مناسب به داپسون

تفاوت با نوع دیستروفیک :

1. در اکتسابی یک اختلال در ژن کلاژن 7 نداریم (صرفاً اختلال ایمنی است)
2. در اکتسابی مثل سایر انواع اکتسابی سن ابتلا بالاست

آنژین بولوز هموراژیک

در کام نرم        تاول     پرخون  داریم

طبق معمول بیماری‌های تاولی، سن ابتلا بالاست و اسکار دهانی نداریم. شکاف هم زیر اپتیلیالی است.

* در مبتلایان به آسم (مصرف کورتون اسپری) شایعتره Scc میشه.

 

بیماری غدد بزاقی- خشکی دهان

برخی بیماری های غدد بزاقی که منجر به خشکی دهان می شود :

• آپلازی = آژنری
• نشانه‌های فقدان کامل غده: (در برخی سندرم ها رخ میدهد)

هیپوپلازی مینا، فقدان دندانها، سایش وسیع الکوزالی

• هیپوپلازی یاروتید در سندروم رزنتال رخ میدهد.
• نقص استخوانی استافند:
• شایع ترین مکان: ناحیه 8 زیر کانال
• حاوی بافت غده بزاقی نابجا – بی علامته
• اتیولوژی احتمالی، فشار ناشی از غده بزاقی اصلی
• اغلب یک RG ساده کافی است (رایدولوسنسی گرد با حدود مشخص)
• Diverticula مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد
• یک کیسه (فتق) در مجرای غده اصلی بزاقی : 1. محل تجمع بزاق سیالادنیت عودکننده
• بیمار باید مرتباً غده را بدوشد تا مشکلات کمتر شوند.

واریر:  مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد

اختلالات مجاری است. (مجاری بزاقی تنگ و گشاد میشوند)

سیالولیت: مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد

شیوع سنگ زیر زبانی < پاروتید < ساب مندیبولار (بیشترین کلسیفید)

                             ß کاهش سن ابتلا

• سیالولیت ها، ثانویه به سیالادنیت انسدادی هستند.
• دو اتیولوژی دارند: آنچه به طور فیزیکی گیر ایجاد کند.

2. زیادی ca و کمبود فیتات

(فیتات: یک مهارگر تشکیل کریستال‌های هیدروکسی آپاتیت است)

• عفونت ها با افزایش PH بزاق ß اشباح ca و p ß تولید سنگ
• در مردان سیالولیت بیشترهو مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد

دلایل سنگ سازی بیشتر ساب مندیبولار: موقعیت غده، مسیر مارپیچ مجرا، ترشحات موکوسی تر از پاروتید، ca بیشتر از پاروتید ، عدم ترشح در زمان غیر تحریکی

• اصلی ترین ماده سنگ‌ها ß هیدروکسی آپاتیت
• افرادیکه سنگ بزاقی کلسیفید دارند: در بزاق ca بیشتر و فیتات کمتر دارند .
• هایپر پارا احتمال سنگ بزاقی را بیشتر میکند.

 

نحوه تشخیص بیماری های بزاقی مانند خشکی دهان:

CBCT چند مزیت بر فیلم معمولی

• کاهش دیستورشن
• کاهش سوپرایمپوز
• حساسیت بیشتر

اندوسکوپی

• اگر هدف صرفاً بررسی مجاری است، همه روش ها بر اندوسکوپی مقدمند
• یک اشمت در محل میگذارد تا مجرا باز بماند.
• برای سنگ < 5^mm مناسبه اگر سنگ بزرگتره ابتدا باید با لیزر شکسته بشه و بعد خارج گردد.
• سنگ های نزدیک خروجی مجرا اصولاً فقط با دوشیدن خارج میشوند.

ESWL (شوک امواج)

• برای شکستن سنگ به هر اندازه و در هر مکان
• روش کم تهاجمی
• سنگ را پودر میکند ß با بزاق خارج میشود
• جلسات متعدد نیاز دارد.
• کنتراندیکه ها: بارداری – پیس میکر – تنگی مجاری بزاقی سیالادنیت حاد یا هر فرایند التهابی سرو گردن

برداشت کامل غده بزاقی  مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد

• آخرین گزینه برداشت سنگ است (بویژه وقتی سنگ خیلی بزرگه) مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد
• عوارض حذف پاروتید: * آسیب به عصب اوریکولار بزرگ

 * سندروم فری

• عوارض خرف تحت فکی: * آسیب به عصب لینگوال زیر زبانی

موکوسل:

• تورم بی درد، آبی رنگ (موارد سطحی) یا همرنگ مخاط (عمقی)
• تشخیص اقتراقی ها: همانژیوم، ضایعات تاولی
• تراوشی: کودکان – لب پایینی – بعلت تروما

تراوش بزاق به خارج مجرا (بدون دیواره E)

مکان های دیگر: غدد بلاندین نان سطح شکمی زبان خیلی شایعه و ترومولار

• احتباسی: بعلت انسداد مجاری مرتبط با سنگ، تومور، اسکار و مصرف مکرر پرکسید هیدروژن و خمیردندان ضد جرم
• لب بالا، کام

رانولا:

علت اصلی : تروما به مجاری Rivinus  ß تراوش به خارج

سایر دلایل: انسداد و آنوریسم مجاری ، مادرزادی، تنوعات آناتومیکی    

مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد

 

شیوع: زن جوان

بیشتر در زنان جوان باعث بروز خشکی دهان می باشد

رانولا دهانی: ساده ، سطحی ، non plunging

تورم مواج – یک طرفه – متحرک (اگر عمقی تر بشه ß تورم دو طرفی)

رانولا plunging: گردنی، diving

ß تراوش به زیر عضله مایلوهایوئید می رود ß یک تورم در مثلث ساب مندیبولار ایجاد میشه.

تشخیص: کلاً بالینی بوده و نیاز حتمی به تصویربرداری ندارد.

• اما می توان آسپیره هم بکنی با FNA
• برای Oral می توانی us
• برای plunging می توانی CT (با ماده حاجب) و MRI

 

راه های درمان بیماری های غددی مثل خشکی دهان

موکوسل ß حذف غدد و مجاری مربوطه

رانولا :  

      1. روش اصلی حذف غده زیرزبانی از راه دهانی

2. در موارد plung باید علاوه بر مورد فوق، از خ دهان انیسیژن و درناژ هم کرد. مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد

در صد عود بعد درمان: برداشت زیرزبانی < صرفاً برداشت رانولا < مارسو

سیالومتاپلازی نکروزان:   مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد

• اتیولوژی: ایسکمی ، شاید عفونت و آلرژی – ترومای Blunt
• شیوع: مردان بالای 40 – دیابت، آنمی داسی، بولیمیا (تهوع مزمن) – سیگار – دنچر – اعمال جراحی
• تظاهرات:

اولیه: درد (حتی قبل از بروز زخم)، بی حسی در کام سخت

• پیشرفت سریع، تورم، زخم با حاشیه ارتیماتوز
• اغلب یک طرفه
• ویژگی اقتراقی با سایر ضایعات (حتی نسبت به MEC) پیشرفت سریعه
• بیوپسی بدون لیزر و الکتروکوتر (گرما کار را خراب میکند) انجام شود.

در نمونه هایپر پلازی سودو اپتیلیو ماتوز در E مخاط دیده میشه.

• درمان صرفاً حمایتی و دهانشویه CHα

البته ضایعه بزرگ با دبریمان زودتر خوب میشه.

چلایتیس گلاندولار:

* اتیولوژی :     1. ارثی (اتوزمال غالب)

2. محیطی uv – باد – سیگار – مرد مسن

* التهاب مزمن است غدد بزاقی لب : 1. تورم – زخم ؛       2. بزاق غلیظ چسبناک  مرتبط با کاهش بزاق و خشکی دهان می باشد

* افراد خیلی سفید پوست (آلبینیم ) بیشتر مستعدند.

* علت چسبناکی بزاق: اختلال در برخی prهای بزاق

* مکان شایع ، لب پایین

• نوع ساده : دهانه متسع مجاری دیده میشه / خروج موسین / التهاب ندارند
• چرکی سطحی: زخم، تورم، سفتی لب
• چرکی عمیق: آبسه، فیستول

* در بیوپسی 2 نکته خیلی مهم: 1. تجمع موسین à مهم

2. مجاری گشاد à مهم

درمان کلیت گلاندولار:

• نرم کننده‌ها و ضد آفتاب
• کورتون موضعی – sys
• آنتی هیستامین (وهر داروی ضد پاراسمپاتیک (کم کننده بزاق)) و اگر چرک دارد، آنتی بیوتیک
• جراحی‌ها: اگر عمقی است ß برداشت کل ضایعه
• حذف کل ورمیلون یا stripping ورمیلون
• کرایو سرجری و خشکی دهان

نکته: شاید این ضایعه پیش بدخیم باشد ß SCC

رادیاسیون خارجی:

• اشعه > 25 گری ß آسیب به غدد بزاقی دائمی در حالیکه معمولاً سرطان سر و گردن بیش از 65 گری اشعه لازم دارند.
• آغاز آسیب به غدد بزاقی: 1 هفته بعد از شروع رادیوتراپی
• کمی بهتر شدن ترشح غده: 2 سال بعد از رادیوتراپی
• پوسیدگی ناشی از اشعه:
• سریع پیش رونده و خشکی دهان
• سه ماه بعد از شروع رادیوتراپی آغاز میشوند
• در سرویکال و انسیزال از دندان 2 و 3 شروع میشه
• اکثراً درد حاد ندارند
• حتی با رعایت بهداشت، کنترل نمی شوند و موجب بروز خشکی دهان می شود.
• ORN
• با اشعه > 60 گری رخ میدهد
• با گذشت زمان بعد از رادیوتراپی ریسک آن بیشتر شده تا آخر عمر هم باقی می ماند.

 

غدد بزاقی در خشکی دهان

غدد بزاقی در خشکی دهان چه نقشی دارند :

غدد بزاقی فرعی زبان :    1. Weber در بورد زبان ß ترشح موکوسی (حاوی موسین)

2. Von Ebner در مجاورت پاپی های جامی ß ترشح سروزی (حاوی آنزیم)
3. Blandin & Nuhn قدام و نترال زبان ß ترشح میکس

مجرای پاروتید : Stensen       سروزی (مجرای فرعی در صورت وجود، قدام و بالای استنس است)

مجرای تحت فکی: Warton     میکس

مجرای مستقیم زیر زبانی به داخل دهان Rivinus  - موکوسی

مجرای زیرزبانی به وارتون: Bartolin

 

بزاق کامل  (W.S) whole Saliva و ارتباط با خشکی دهان

• نسبت به پلاسما رقیق‌تر (هیپوتونیک) است و همه چیز داخلش هست (بزاق، وبری ها، باکتری‌ها، مایع شیار لثه و...)
• در شب بیشتر از بزاق زیر زبانی و تحت فکی و فرعی‌ها تشکیل شده.
• میزان آن در شبانه روز 5/1 -5/0 لیتر است.

در بزاق میزان CL، Na و بیکربنات افزایش می یابد و K کاهش می یابد نسبت به سرم و خشکی دهان اتفاق می افتد.

Pr های بزاقی:      

       1. گوارشی (مثل آمیلاز) ß همگی آخر اسمشان آز دارند (به جز پراکسیداز)

2. خشکی دهان

اعصاب:

1. گیرنده‌های موسکارینی پاراسمپاتیک ß استیل کولین ترشح کرده ß اثر روی سلول‌های آسینی  ß ترشح بزاق
2. گیرنده‌های β سمپاتیک ß ترشح Pr های بزاقی

محل تحت فکی 1. از بالا بورد تحتانی مفید بدل

2. از پایین بطن های دیگاستریک

محل زیر زبانی ß بین کف دهان و عضله مایلوهایوئید طرفین خرنوم زبان

عوامل افزایش بزاق

تحریک مکانیکی ، درد، ورود به بارداری، پرخاشگری، داروی مقلد سمپاتیک و مقلد پاراسمپاتیک

 

عوامل کاهنده بزاق که منجر به خشکی دهان می شود.:

هورمون یائسگی، استرس، سوء تغذیه (مثل بولیمیا)

داروی ضد سمپاتیک و ضد پاراسمپاتیک

ضد افسردگی، ضد اسپاسم، ضد BP ، مسکن ها، دیورتیک ها، برنکودیلاتورها

اثر سن بر میزان بزاق و خشکی دهان

• در افراد مسن؛ چربی و بافت همبند جایگزین بافت اصلی غده و خشکی دهان می شود
• آتروفی آسینار، 2.اتساع مجاری، 3.ارتشاح لنفوسیتی رخ میدهد.
• اگر کاهش بزاق رخ ندهد بدلیل ظرفیت ذخیره‌ای است. هرچند که در اکثر افراد پیر ظرفیت ذخیره‌ای هم کاهش می یابد.

ß شایعترین تظاهر بیماری غده بزاقی زروستومیا است (subjective)

          Hyposalivation  (objective) ممکنه همراه زروستومیا باشد.

ß زروستومیا در هنگام خواب یا هنگام بیدار شدن ارتباط حتمی با هایپوسالیوا ندارد ≠ زروستومیا هنگام خوردن غذا خیلی ارتباط محکم دارد با هایپوسالیوا

ß ترشحات کدر بزاقی همشه چرک نیستند

          وقتی میزان ترشحات بزاق کم شود ß ترشح کدر میشود (تجمع موکوس) خشکی دهان

علائم بالینی خشکی دهان و کمبود بزاق :

مخاط باکال رنگ پریده – زبان قرمز ، شیاردار یا صاف – پوسیدگی دندان در مناطقی که معمولاً مقاومند،

• سطوح ریشه ، نوک کاسپ، پوسیدگی راجعه (مارجین ترمیم‌ها)
• پلاک دندانی بیشتر خشکی دهان ß خونریزی لثه بیشتر

تومورها:

• اکثر تومورها در پاروتید هستند و بیشتر در لوپ سطحی آن
• هرچه غده بزاقی کوچکتر ß احتمال بدخیم شدن یک تومور ، بیشتر.
• نشانه‌های بدخیمی:

فلج عصب صورتی ، توده ثابت ، لنفادنوپاتی گردنی ، زخم در مخاط پوشاننده، ترسیوس، درد هنگام بلع، متعدد بودن خشکی دهان

• تومورهای غدد فرعی ß بیشتر در کام سخت ونرم

 

نکات خشکی دهان

• برای سنجش بزاقی بهترین روش، جمع آوری بزاق کامل غیر تحریکی است به دو روش:

1. تف spiting جاذب اسفنج absorbent

• اگر بزاق برای آنالیز ترکیبات فرستاده میشود ß روی یخ باشد.
• بطور نرمال (کمی اسیدی است) :کل بزاق تحریکی ≥ 0/7cc در دقیقه و کل بزاق غیر تحریکی ≥ 0/1cc در دقیقه

 

روش های شناخت و درمان خشکی دهان

تصویربرداری:

سیاگوگرافی:

• شفاف ترین تصاویر از مجاری را دارد
• غده تحت فکی مجرایش تنگی ناگهانی دارد هنگام ورود به غده ≠ پاروتید خشکی دهان و زخم دهانی
• اندیکاسیون تورم دردناک ناگهانی (بویژه صرف غذا)
• RG های همراه : پانورامیک، لترال ابلیک، قدامی خلفی، قدامی خلفی با گونه بادکرده.
• ماده حاجب ید دار روغنی: 1. تصویر اپک تر و شفاف تر 2. اخلال در CTهای بعدی 3. تشکیل گرانوسوم و پاسخ التهابی 4. درد تزریق خشکی دهان و زخم دهانی
• اولویت ماده حاجب آبی با ویسکوزیته بالا هست.
• بعد از تهیه RG باید ماساژ دهنده غده را تا بزاق و ماده حاجب خارج شود ولی اگر باقی بماند سه معنی دارد: a. غده قدرت ترشحی ندارد. B. انسداد مجرا دارد. C. آبسه دارد. خشکی دهان و زخم دهانی

سیالوگرافی افتراقی دیجیتال:

• بهترین روش برای تغییرات جزئی آناتومیک
• سایر اندیکاسیون‌ها دقیقاً مانند سیالوگرافی معمولی است. (تورم های مشکوک به سنگ)
• عملکرد (فانکشن) غده را بعد از تجویز سیالوگوگ ها بررسی میکند.

نکته: یکی از معایب سیالوگرافی : Quantification ندارد.

          سیالوگرافی هنگام عفونت ، ممنوعه.

          سیالوگرافی برای غده زیر زبانی انجام نمی شود.

اولتراسونوگرافی:

• انتخابی برای باردار و کودکان
• برای ضایعات سطحی مفیده
• بررسی ساختار عروقی و نحوه خون رسانی غده بزاقی
• اختراق ضایعه لوکال / منتشر – کیست / تومور – خوش خیم / بد خیم – داخل غده / خارج غده

ß staging

• عصب صورتی مستقیماً دیده نمی شود، اما میتوان محلش را تخمین زد بوسیله محل عروق همراهش.
• چند منفعت برای شوگون: 1. شناسایی زود هنگام ss مانیتورینگ ایجاد لنفوم. 3. مانیتورینگ شرایط بیمار 4. همراه با بیوپسی لب پایین یا حتی جایگزین آن برای تشخیص ss
• سنگ رادیولوسنت را نشان میدهد، اما تعداد سنگ را نشان نمی دهد و سنگ های < 2^mm را نشان نمیدهد.

سنیتی گرافی (رادیونکلئوتید) TC99 (تنها روشی که این قابلیت را دارد) و قابلیت Quantification

• بررسی فانکشن غده بزاقی، آسان، قابل تکرار، غیر تهاجمی
• معایب: پروسه زمان بر، گران، اکسپوز اشعه، عدم نمایش مورفولوژی
• کاربردها : زمانی که به هر دلیل نتوان سیالوگرافی کنیم، تشخیص انسداد مجرا و سنگ، عدم تشکیل غده بزاقی ، فلج بلز، شوگرن
• برای پاروتید و تحت فکی مناسبه فقط (نه زیرزبانی)
• سه مرحله جریان :از تزریق TC تا اولین ورود به غده ("20)

2. تغلیظ: از جریان تا شروع ترشح به داخل دهان ("15) در این مرحله غلظت TC در غده در حال کاهش و در حفره دهان در حال افزایشه. خشکی دهان و زخم دهانی

3. ترشح(تخلیه): پاکسازی غده نرمال باید سریع و متقارن باشد. خشکی دهان و زخم دهانی

ß تومورها TC را جذب نمی کنند بجز وارتین و انکوساتیوما

ß در سه حالت هم تا مدتی بعد تخلیه، مناطق افزایش فعالیت (حظور TC) دیده  میشود: 1. انسداد 2. التهاب 3. تومور وارتین و انکوساتیوما (زیرا با مجاری ارتباط ندارند)

• روش Schall یک روش استاندارد تحلیل سفیتی گرافی است .
• تفسیر بصری خشکی دهان و زخم دهانی
• فعالیت غده بزاقی را بعد از تجویز محرک ترشح بزاق می سنجد. خشکی دهان و زخم دهانی
• یک روش subjective است.

C.T

1. روش اصلی برای امراض التهابی غدد بزاقی (بویژه التهاب حاد مرتبط با سنگ)
2. هرچیزی در مجاورت لندمارک های مهم، قابل شناسایی است (ورید رترومندیبولار، شریان کاروتید، غدد منفی عمقی)
3. تمایز کیست از آبسه
4. CT (روش انتخابی برای سنگ‌های کوچک مجرا و داخل غده) بدون ماده حاجب: مشاهده سنگ ها
5. CT با ماده حاجب (enhanced): تعیین staging بدخیمی ها
6. CT با سیالوگرافی می تواند ترکیب شود اما چون ماده حاجب زود خارج میشود یا باید از CT سریع استفاده کرد یا تزریق آتروپین IV
7. معایب CT * ماده حاجب ید دار * نیاز به تزریق dye     * تداخل با ترمیم ها ß شاید لازم باشد پوزیشن بیمار نیمه اگزیال شود.

MRI:    خشکی دهان و زخم دهانی

• روش انتخابی برای بررسی قبل جراحی تومورهای غده بزاقی
• Staging بدخیمی ها و زمانیکه توده ها فضاهای متعددی را درگیر کرده اند.
• تصاویر چند محوری تهیه میکند.
• میزان گسترش خارج کاسه سر را هم نشان میدهد. و گسترش به داخل کاسه سر.
• مزیت بزرگ نسبت به CT: تهاجم (حتی به میزان خیلی کم) به عصب را نشان میدهد.
• کنتداندیکه ها : پیس میکر، دفیبریلاتور، ایمپلنت های مغناطیسی.
• نمای شوگرن در پاروتید MRI:
• یک نمای غیر یکنواخت
• نمای فلفل نمک
• هم در T1 و هم T2
• نمایه لانه زنبوری
• MRI درگیری CNS و تری جمنیال در ss را نشان میدهد.
• تفکیک بین تومور بدخیم از خوش خیم ها توسط تکنیک MRI با کنتراست دینامیک و MRI پروتون مقدور شده، البته به جز تومور وارتین که قابل تفکیک از بدخیمی ها نیست.
• MRI ربطی به بررسی سنگ و التهاب و ... ندارد ß فقط نئوپلاسم ها

PET

• اندیکاسیون: A) بررسی فانکشن غده بزاقی (مثل سنیتی گرافی) B) بررسی التهابات غده
• مزایا: حساسیت به فعالیت متابولیک
• معایب: اکسپوز اشعه، گران ، پروسه زمان بر، عدم نمایش مرفولوژی، عدم تمایز بین تومور خوش خیم از بدخیم.

نکته: PET یک روش فرعی در بررسی نئوپلاسم هاست.

بیوپسی غدد بزاقی فرعی (MSGB)  خشکی دهان و زخم دهانی

• برش باید در بافت سالم زده شود و غدد بزاقی دقیقا از زیر سطح برداشته شوند. خشکی دهان و زخم دهانی
• اشتباه بزرگ ß برداشتن حجم ناکافی
• عوارض: بی حسی طولانی مدت لب – موکوسل
• بیوپسی لب پایین دقیق ترین معیار تشخیصی منفرد شوگرنه.(تعداد توده لنفوسیتی 50تایی در هر  عدد )

بیوپسی غدد اصلی  خشکی دهان و زخم دهانی

• پاروتید و تحت فکی دسترسی خ دهانی و زیر زبانی داخل دهانی دارند.
• برای ss بیوپسی پاروتید ارزشی ندارد. اما برای سارکوئیدوز و لنفوما ارجحه
• مزیت بیوپسی پاروتید به لب :
• تکرار بیوپسی از یک غده مقدوره
• تشخیص زود هنگام لنفوم مخاط (MALT)
• تشخیص زود هنگام لنفوم نان هوچکین
• خطرات بیوپسی پاروتید، سیالوسل، قیستول بزاقی، آسیب به عصب F ^*

(* ریسک برش داخل یا خ دهانی برابره)

آسپیره Fine needle  خشکی دهان و زخم دهانی

• FNAD قبل از انجام جراحی در اقلیت موارد باعث پیشگیری از انجام جراحی میشه – یک روش سیتولوژی است.
• معایب : خشکی دهان و زخم دهانی
• صرفاً برای نئوپلاسم هاست
• گرید تومور را مشخص نمیکند
• نمونه کافی نمی دهد
• برای استافنده هم مفیده

Care needle

• کاهش ریسک seeding تومور
• عوارض کمی دارد (صرفاً کبوری – بی حسی لازم دارد)
•  ساختار هیستولوژی نمونه حفظ میشود.
• ارزیابی تهاجم خارج کپسولی تومور ممکن میشود.
• رنگ آمیزی ایمونوهسیتوشیمی در بافت حاصل معتبرتره
• حساسیت و اختصاصیت بیشتری دارد.

Care needle به وسیله US

• اندیکاسیون: بررسی توده های مجزا در غده بزاقی اصلی

بررسی لنفادنوپاتی گردنی

تعیین خوش خیم از بدخیم

Frozen section

• احتمال حفظ عصب F حین جراحی بیشتر میکند.
• مشکل اصلی آن: گاهی بدخیمی را خوش خیم تشخیص میدهد.

سرولوژی در ss (چندین بار تکرار می کنم آنقدر که مهمه و مهمه) خشکی دهان و زخم دهانی

ESR  : کم خونی خفیف نورموستیک نورموکروم – کلوپنی – کرایودگوبولینی – هایپرگاماگلوبینی پلی کلونال – کاهش کمپلمان – گاموپاتی منوکلونال  خشکی دهان و زخم دهانی

ANA برای شوگون حساسیت بالاتری دارد (80% مثبت است در شوگونی ها)

Anti SSB و بویژه Anti SSA اختصاصیت بیشتری دارند (60% مثبت)

نکته: افزایش آمیلازسرم هم در التهابات غدد بزاقی رخ میدهد. آمیلاز فقط از غدد بزاقی و پانکراس ترشح میشه.

 

دلایل ایجاد زخم دهان

زخم مزمن متعدد در دهان

پمفیگوس:

• PV یک زیرگروه به نام وژتانس دارد
• فولیاسه : یک زیرگروه به نام ارتیماتوز دارد (فقط درگیری پوستی دارند یعنی AB فقط علیه DSG₁ دارند.

این مورد باعث خشکی دهان نمی شود.

اتیولوژی: پنی سیلامین و کاپتوپریل – نیش یک حشره در برزیل

• پمفیگوس IgA نادر است (IgA به جای IgG داریم در E)

دو نوع دارد: 1) پوستول ساب کورنئال      2)نوتروفیلی

PV:

• AB ضد DSG₁ در پوست و ضد DSG₃ در مخاط باعث تاول و درنتیجه زخم دهان میشود.
• مبتلایان به میاستنی گراویس و تیوما، پمفیگوس بیشتره
• در سه گروه احتمال مرگ بیشتره:
• 1. مسن‌ترها کسانیکه نیاز به کورتون بیشتر دارند.   
• 3.کسانیکه عفونت باکتریایی بویژه استافیلوکوک اورئوس دارند.
• نیکولسکی مثبت هستند (فشار بر پوست سالم ß تاول) ß برای PV پاتوگنومونیک نیست.
• برخی بصورت حاد و برق آسا مبتلا شده اما اکثراً روند ابتلا آرامه
• در اکثر PVها دهان مبتلاست

در اکثر PVها دهان اولین محل ابتلاست و آخرین محل بهبودی

بول یا زخم کم عمق در یک زمینه غیر ملتهب . باعث خشکی دهان نمی شود.

• محل شایع زخم دهان، گونه در راستای پلال اکلوزال (محل تروما)

 

نکته: 

1. در مراحل اولیه PV حالت پوسته ریزی داریم در مخاط که مثل آفتاب سوختگی است.
2. گاهی اصلاً ضایعه از لثه شروع میشود ( دسکواماتیو)
3. ابتلا چشمی ناشایعه و اگر هم باشد برخلاف mmp اسکار گذار نیست. باعث خشکی دهان می شود.

 

تشخیص بیماری خشکی دهان و زخم دهان :

تشخیص اصلی بیوپسی است[* از مخاط ظاهراً نرمال اطراف ضایعه] :

1) مشاهده زیر میکروسکوپ   

  2)DIF (صرفاً زمانی که PV یکی از تشخیص اختراقی‌ها باشد) [* نمونه در ماده انتقالی Michel حمل شود]

 

IIF: میتواند PV را از پمفیگوئیز تمیز دهد و مانیتورینگ وضع بیمار 2.طی درمان و 3.بعد درمان.

روش انتخابی است برای تخمین میزان موفقیت درمان

EliSA (تست Anti-DSG₁  و Anti-DSG₃ )

• AB ضد DSG₁ را از ضد DSG₃ تمیز میدهد
• PV را از فولیاسه تمیز میدهد
• میزان فعال بودن بیماری را مشخص کرده
• پروگنوز را تعیین میکند.

 

درمان بیماری خشکی دهان:

* مهمترین جنبه درمان خشکی دهان : تشخیص زودهنگام

داروی اصلی زخم دهان :

کورتون (باعث خشکی دهان نمی شود.)

 

داروی کمکی رخم دهان :

سرکوب گر ایمنی

 

افزودن داروی کمکی به پردنیزون :   

1. در پوستی‌ها : باعث کاهش مرگ و میر میشود
2. در مخاطی‌های صدف : هیچ مزیتی ندارد
3. نیاز به استروئید sys کاهش می‌یابد اگر تلفیق شود با استروئید موضعی
4. داپسون هم سودمند است
5. خط اول درمان امروزه و درموارد مقاوم به درمان Rituximab