رابطه زخم مزمن متعدد با خشکی دهان

پمفیگوس:

• PV یک زیرگروه به نام وژتانس دارد
• فولیاسه : یک زیرگروه به نام ارتیماتوز دارد (فقط درگیری پوستی دارند یعنی AB فقط علیه DSG₁ دارند.

باعث خشکی دهان نمی شود.

اتیولوژی: پنی سیلامین و کاپتوپریل – نیش یک حشره در برزیل

• پمفیگوس IgA نادر است (IgA به جای IgG داریم در E)

دو نوع دارد: 1) پوستول ساب کورنئال      2)نوتروفیلی

 

تشخیص اصلی خشکی دهان :

تشخیص اصلی بیوپسی است[* از مخاط ظاهراً نرمال اطراف ضایعه] : 1) مشاهده زیر میکروسکوپ     2)DIF (صرفاً زمانی که PV یکی از تشخیص اختراقی‌ها باشد) [* نمونه در ماده انتقالی Michel حمل شود]

IIF: میتواند PV را از پمفیگوئیز تمیز دهد و مانیتورینگ وضع بیمار 2.طی درمان و 3.بعد درمان.

 

درمان خشکی دهان :

* مهمترین جنبه درمان : تشخیص زودهنگام

داروی کمکی : سرکوب گر ایمنی

 

PNPP

همراهی با بدخیمی‌ها CLL , NHL ، تیموما

همراهی با بیماری‌ها Castleman، ماکروگلوبونیی wald

سایر اسامی سندروم چند ارگانی پارانئوپلاستیک. باعث خشکی دهان نمی شود.

 

بیماری شبیه لیکن پلان (پاپول خارش دار پوستی)، شبه EM(دلمه لب)، شبه GuHD، پمفیگونید، پمفیگوس

اتیولوژی: آسیب به E به سه دلیل : 1) AB ضد دسموگلین  2) ضد پلاکین   3)ضد pr آلفا ماکروگلوبونین

 

شایعترین تظاهرات دهانی: زخم – اریتم

آزمایشگاه:

• در زیر میکروسکوپ(آکانتولیز کراتیفوستیها (مثل PV) + نکروز آنها) شبیه EM، کیمن، پمفیگوس و پمفیگوئیده
• در DIF رسوب IgG هم در لایه بازال (مثل پمفیگوئید) هم در کراتینوستیها (مثل PV) (تشکیل الگوی شبکه‌ای)
• در IIF، آنتی بادی‌ها نه فقط به E بلکه به کبد ، قلب و مثانه هم متصل هستند.

درمان PNPP (ضایعات پوستی طبق معمول زودتر جواب میدهند)

• اگر ثانویه به لنفوم باشد ß پروکنوز بد
• اگر بدلیل castleman باشد ß با حذف تومور ، پرگنوز خوب میشه
• پرونیزول + سرکوب گر ایمنی (متأسفانه خود این دارو trigger فعالیت مجدد بدخیمی میشود) برای مشکلات پوستی مؤثره

Rituximab برای موارد مقاوم مناسبه . (برای مخاطی‌ها (چشم و دهان) بی اثره) باعث خشکی دهان نمی شود.

نکات:

1. در برخی موارد قبل از تشخیص بدخیمی، PNPP را تشخیص میدهیم.
2. ضایعات پوستی چند شکلی (پلی مورنس) هستند
3. شاید دلمه‌های خونریزی دهنده لب با EM و هرپس اشتباه شوند.
4. زخم‌های دهانی کاملاً دردناک هستند.
5. گرفتاری چشمی ß conjunctivit مثل mmp
6. گرفتاری ریه ß التهاب برنشیول obliterance

وژتانس:

• نئوکن: در نهایت وژتاسیون‌های گرانولار باقی می‌ماند.

شایعتره – تاول‌های اولیه آن شبیه PV است.

• هالوپیو: در نهایت وژتاسیون‌های وروکوز باقی می‌ماند.

تهاجم کمتری دارد. مثل PV بولا ندارد بلکه پوستول دارد. باعث خشکی دهان نمی شود.

 

هنگام بیوپسی:

• مثل PV آکانتولیز فوق بازال داریم
• در ضایعات قدیمی، هایپرکراتوز و هایپر پلازی سودواپیتلیوماتوز داریم.
• DIF، IIF مثل PV هست.

در دهان: مثل PV ضایعات دهانی شاید اولیه علامت باشند.

ضایعات لثه: بصورت یک زخم توری شکل چرکی هستند در یک زمینه ارتیماتوز که گرانولر یا cobbeles tone هستند.

به این شکل ضایعات پیواستوماتیت وژتانس گویند. (در  IBD₅ هم داریم.)

اپیرومولیز بولوز ها:

بیماری‌های تاولی ژنتیکی بدلیل اختلای در چسبندگی سلول‌ها بهم.

Simple: تاول ها در دست و پا هستند و نه در مخاط پروگنوز خوب، بدون اسکار(انواع دیگر اسکارگذار هستند.) ، اختلال در کراتین سازی

Junctional: گرانولیشن تیشو اطراف دهان + زخم‌های دهان ناهنجاری‌های دندانی فقط در این نوع است:

آنودنشیا، هیپوپلازی و pitهای منیائی و ...

اغلب  کشنده است و نقص در همی اسموزوم‌ها

Dystrophic : (نقص در کلاژن نوعع 7 در بافت همبند)

نوع غالب:        1)در پوست: بند انگشتان (محل ترومای دائمی) تاول دارد همیشه

2) در مخاط : 1. اریتم لثه 2. تحلیل لثه 3. کاهش عمق وستیبول

نوع مغلوب:

1. بدشکلی دست کش مانند
2. اسکارهای مکرر ß کوچکی دهان، انکیلوگسوسیا، تنگی مری
3. پوسیدگی دندانی (بدلیل مصرف غذای نرم)
4. SCC در زبان

نکات دندانی

• Imp قابل انجامه
• بی حسی را عمقی بزن
• قبل درمان، لب را چرب کن
• بیهوشی قابل انجامه

سندروم kindler ß اختلال درهمی دسموزوم‌ها

BP : باعث خشکی دهان نمی شود.

شایعترین مرض بلوز ساب اپتلیالی است.

• خود به خود محدود شونده است. – بهبودی بدون اسکار در پوست
• همراه بدخیمی ، ms، داروی دیورتیک شاید باشد.
• آنتی ژن مربوطه در لامینالوسیرا هستند (BP₁₈₀ ، BP₂₃₀ )
• در پوست پلاک کهیر مانند هم دیده میشه – خارش اولین علامته BP است.

دهانی:

• تفاوت با PV :

ضایعات BP کوچکتر، شکل گیری تدریجی تر، کم دردتر، درگیری لب ندارند.

• ضایعات لثه‌ای : شاید تنها تظاهر دهانی باشند. (دسکوماتیو)
• تفاوت با mmp: 1) ضایعات دهانی BP زودتر خوب میشوند.

2) دوره‌های عود و بهبودی دارند (mmp مدام بدتر میشود)

آزمایشگاهی BP:

• ضایعات پر از ائوزنیوفیل هستند (نمای اختصاصی ضایعه)
• DIF یک نوار از C₃ و IgG متصل به غشاء بازال را نشان میدهد.
• IIF توسط تست نمک (salt split skin ) اتصال به سمت اپیدرمال بازال را نشان میدهد ≠ اپیدرمولیز بولوز اکتسابی

درمان BP :

استروئید موضعی (باعث خشکی دهان نمی شود.

• : انواع خفیف
• داپسون یا تتراسایکلین‌ها همراه نیاسین آمید (vitB₃) : متوسط
• کورتون sys + سرکوب گران ایمنی : شدید

 

MMP در خشکی دهان :

باعث خشکی دهان نمی شود.

• شیوع در زنان > مردان - دو برابر شایعتر از PV

واکنش Ag-Ab در سقف تاول ß اپیدرمال

واکنش Ag-Ab در کف تاول ß درمال

(شیوع کمتر – احتمال بدخیمی زمینه‌ای بیشتر)

ß پس هم درگیری لامنیا لوسیدا را داریم و هم لامنیادنسا

• پنی سیلین آمین و L-Dopa و کلونیدین ß محرک شروع mmp
• شیوع درگیری دهانی > چشمی > تناسلی (مقاربت دردناک)

(1.درگیری ملتحمه symblepharon 2.درگیری قرنیه(کوری)

• درگیری حلقی : گرفتگی صدا، مشکل تنفس ß مرگ
• درگیری مری : دیسفاژی ß مرگ
• ضایعات پوستی : بیشتر در سر و گردنه

SLE , EM , mmP , PNPP ß symblepharon میدهند

Mmp دهانی :

• شایعترین نما لثه دسکواماتیو (مثل کیلن اروزیو و بطور کمتر شایع در PV) (قرمز – درخشان)
• اسکار گذار نیست ≠آنچه در چشم است

نکته :   به ندرت IIF مثبت میشه (10% موارد)

          به ندرت IgA دارند (غالباً C₃ و IgG است)

توجه: درگیری چشم مهمترین عارضه mmp بود و اولین تغییر فیبروز زیر ملتحمه است.

ß اشک خشک شد ß چشم‌ها جهت دفاع کراتین تولید کرده ß کوری

درمان mmp: (به ترتیب از خفیف تا شدید)

استروئید موضعی(بوسیله اسپلن نرم) باعث خشکی دهان نمی شود.

– تتراسایکلین‌ها – داپسون – کورتون +سرکوب گران ß Rituximab داروی کمکی است. باعث خشکی دهان نمی شود.

عوارض داپسون: باعث خشکی دهان نمی شود.

• همولیز (پس حتماً مطمئن شویم کمبود G₆PD ندارد)
• مت هموگلوبینی (پس HCT چک شود)
• سندروم افزایش حساسیت : که یک اختلال ایدوسنکراتیک (بدون بستگی به دوز) است.

(تب – لنفادنوپاتی – درگیری کبدی)

 

 

LAD در خشکی دهان :

سن شایع: زیر 10 ساله‌ها (بیماری بولوز کودکی) – بالای 60 ساله ها

اتیولوژی :        1)ونکوماسین ، آمیودارون ، Nsaids

                   2) بدخیمی‌های خونی، کولیت زخمی، امراض بافت همبند مثل درماتومیوزیت

آنتی ژن‌های مسبب: LAD , BP₂₃₀ , BP₁₈₀

عوارض پوستی:

ضایعات بصورت خوشه جواهرات

در کودکان: زیر شکم، تناسلی ، ضایعات چشمی

در بزرگسالان : تنه ، اندام‌ها ، ضایعات چشمی

دهانی: در 70% مبتلایان شایعه و مثل mmp هستند.

LAD 3 تفاوت دارد با mmp:

• IgA بیشتر (البته C₃ و IgG هم دارند)
• ضایعات پوستی دارند (نویل: اغلب توسط علائم بالینی میتوان LAD را از mmp تفکیک کرد.)
• پاسخ ضعیف تر به درمان کورتونی

ß طبعاً مثل mmp ، IIF  اغلب منفی است.

درمان lad:

همان پروسه درمانی mmp اما ذکر شده 2 آنتی بیوتیک (1.متو پریم 2.متوکسازول) در ترکیب پردنیزون هم مفید هستند.

(دقیقاً همین دو آنتی بیوتیک [در یک زیرنویس نویل] بعنوان آغازگر EM هستند)

اپیدرمولیز بولوز اکتسابی. باعث خشکی دهان نمی شود.

• شکل کلاسیک : گرفتاری غشاء بازال – التهاب کم à مقاومت به درمان
• شکل اکتسابی: نوتروفیل‌ها زیاد میشوند à  پاسخ مناسب به داپسون

تفاوت با نوع دیستروفیک :

1. در اکتسابی یک اختلال در ژن کلاژن 7 نداریم (صرفاً اختلال ایمنی است)
2. در اکتسابی مثل سایر انواع اکتسابی سن ابتلا بالاست

آنژین بولوز هموراژیک

در کام نرم        تاول     پرخون  داریم

طبق معمول بیماری‌های تاولی، سن ابتلا بالاست و اسکار دهانی نداریم. شکاف هم زیر اپتیلیالی است.

* در مبتلایان به آسم (مصرف کورتون اسپری) شایعتره Scc میشه.