زخم مزمن متعدد در دهان
پمفیگوس:
- PV یک زیرگروه به نام وژتانس دارد
- فولیاسه : یک زیرگروه به نام ارتیماتوز دارد (فقط درگیری پوستی دارند یعنی AB فقط علیه DSG1 دارند.
این مورد باعث خشکی دهان نمی شود.
اتیولوژی: پنی سیلامین و کاپتوپریل – نیش یک حشره در برزیل
- پمفیگوس IgA نادر است (IgA به جای IgG داریم در E)
دو نوع دارد: 1) پوستول ساب کورنئال 2)نوتروفیلی
PV:
- AB ضد DSG1 در پوست و ضد DSG3 در مخاط باعث تاول و درنتیجه زخم دهان میشود.
- مبتلایان به میاستنی گراویس و تیوما، پمفیگوس بیشتره
- در سه گروه احتمال مرگ بیشتره:
- 1. مسن‌ترها کسانیکه نیاز به کورتون بیشتر دارند.
- 3.کسانیکه عفونت باکتریایی بویژه استافیلوکوک اورئوس دارند.
- نیکولسکی مثبت هستند (فشار بر پوست سالم ß تاول) ß برای PV پاتوگنومونیک نیست.
- برخی بصورت حاد و برق آسا مبتلا شده اما اکثراً روند ابتلا آرامه
- در اکثر PVها دهان مبتلاست
در اکثر PVها دهان اولین محل ابتلاست و آخرین محل بهبودی
بول یا زخم کم عمق در یک زمینه غیر ملتهب . باعث خشکی دهان نمی شود.
- محل شایع زخم دهان، گونه در راستای پلال اکلوزال (محل تروما)
نکته:
- در مراحل اولیه PV حالت پوسته ریزی داریم در مخاط که مثل آفتاب سوختگی است.
- گاهی اصلاً ضایعه از لثه شروع میشود ( دسکواماتیو)
- ابتلا چشمی ناشایعه و اگر هم باشد برخلاف mmp اسکار گذار نیست. باعث خشکی دهان می شود.
تشخیص بیماری خشکی دهان و زخم دهان :
تشخیص اصلی بیوپسی است[* از مخاط ظاهراً نرمال اطراف ضایعه] :
1) مشاهده زیر میکروسکوپ
2)DIF (صرفاً زمانی که PV یکی از تشخیص اختراقی‌ها باشد) [* نمونه در ماده انتقالی Michel حمل شود]
IIF: میتواند PV را از پمفیگوئیز تمیز دهد و مانیتورینگ وضع بیمار 2.طی درمان و 3.بعد درمان.
روش انتخابی است برای تخمین میزان موفقیت درمان
EliSA (تست Anti-DSG1 و Anti-DSG3 )
- AB ضد DSG1 را از ضد DSG3 تمیز میدهد
- PV را از فولیاسه تمیز میدهد
- میزان فعال بودن بیماری را مشخص کرده
- پروگنوز را تعیین میکند.
درمان بیماری خشکی دهان:
* مهمترین جنبه درمان خشکی دهان : تشخیص زودهنگام
داروی اصلی زخم دهان :
کورتون (باعث خشکی دهان نمی شود.)
داروی کمکی رخم دهان :
سرکوب گر ایمنی
افزودن داروی کمکی به پردنیزون :
- در پوستی‌ها : باعث کاهش مرگ و میر میشود
- در مخاطی‌های صدف : هیچ مزیتی ندارد
- نیاز به استروئید sys کاهش می‌یابد اگر تلفیق شود با استروئید موضعی
- داپسون هم سودمند است
- خط اول درمان امروزه و درموارد مقاوم به درمان Rituximab